痛性肥胖病
概述：痛性
肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病，表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集，并伴有该部位
自发性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述，故又称为Dercum病(Dercum’s disease)。
流行病学
流行病学：目前没有相关内容描述。
病因
病因：本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
发病机制
发病机制：发病机制不明，过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关，但Pimenta等(1992)研究证实，本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常，发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象，对糖的摄取和氧化正常，对去甲肾上腺素的反应低下，缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用，故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛，也可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
临床表现
临床表现：表现为妇女
绝经期反应如面红、心烦、情绪不定、
失眠多梦、代谢机能降低。
绝经后皮下脂肪堆积，出现皮下硬结或斑块、
自发性疼痛、全身不适。伴性功能减退，阴毛、腋毛稀少。病程慢性，晚期全身代谢不良，皮下脂肪明显萎缩，有时可伴有血糖升高，或全身消耗现象。
并发症
并发症：可出现抑郁、智力减退、精神衰退，或可进展为
痴呆。
实验室检查
实验室检查：
1.血、尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。
2.血糖、胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。
2.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。
诊断
诊断：在
肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节，根据发病年龄及性别可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为慢性病程，反复发作，全身有散在的皮下结节，但无
自发疼痛，皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色，绝大部分患者有发热，且常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性、坏死等。
2.多发性神经纤维瘤 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑，组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
3.多发性血管脂肪瘤 表现为触痛明显，很少有
自发性疼痛，根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。
治疗
治疗：无特殊疗法，对症处理。如有内分泌腺功能异常者给予相应内分泌治疗。
预后
预后：本病呈慢性进展，预后不良。常于后期出现精神症状，并有逐渐发展成
痴呆的趋势。
预防
预防：尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
